Hypermobilité articulaire et pathologies associées :
Etudes des émotions, cognitions et comportements


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Etude DOSEDv : Douleur chronique dans le syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire : déterminants, impact fonctionnel et stratégies de patients pour y faire face.

Contexte : Parmi les 14 sous-types de syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) décrits à ce jour, l’un des plus graves est le sous-type vasculaire (SEDv, anciennement connu sous le nom de type IV). Le SEDv est causé par des mutations du gène codant pour le collagène de type III alpha-1 (COL3A1), entraînant une fragilité exceptionnelle des artères et des organes, ainsi qu’un risque accru de décès prématuré. En effet, les patients atteints de SEDv sont exposés à des complications mettant en jeu le pronostic vital, telles que des anévrismes, des dissections de l’aorte et d’autres artères, ainsi que des ruptures d’organes.

Au-delà de ces complications graves, la douleur chronique — très peu étudiée dans ce sous-type — affecterait un nombre non négligeable de patients.Toutefois, le SEDv demeure encore peu décrit et seulement marginalement reconnu dans la littérature scientifique comme un syndrome associé à une douleur chronique, contrairement à d’autres formes de SED, telles que le SED hypermobile ou le SED classique. Par conséquent, l’insuffisance de connaissances relatives à la douleur dans le SEDv pourrait se traduire par une prise en charge parfois incomplète ou non spécifique, susceptible d’accentuer la vulnérabilité de ces patients.

Dans cette étude à méthodologie mixte, nous explorons :

  1. La fréquence et les caractéristiques de la douleur chronique chez les patients atteints de SEDv, ainsi que le retentissement fonctionnel qui y est associé

  2. Les facteurs sociodémographiques, physiques et psychosociaux associés à la douleur chronique dans cette population ;

  3. L’expérience subjective des patients atteints de SEDv souffrant de douleurs chroniques, ainsi que les stratégies qu’ils mettent en place pour y faire face.

Design : Etude observationnelle transversale et mixte (quantitative et qualitative).

Institutions partenaires : Laboratoire LPPS – Université Paris Cité ; Centre de Référence Maladies Rares, Hôpital Européen Georges-Pompidou, AP-HP ; Association de patients VEDS France.

Financement : Fondation Maladies Rares

Chercheurs : C. Baeza-Velasco, T. Mirault, X. Jeunemaitre, M. Frank, A Bensaou.