Hypermobilité articulaire et pathologies associées :
Etudes des émotions, cognitions et comportements

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Contexte : Les syndromes d’Ehlers-Danlos vasculaire (SEDv), Marfan (SM) et Loeys-Dietz (SLD) sont des maladies génétiques rares dont une altération du tissu conjonctif mène à des complications vasculaires sévères, notamment des anévrismes et des dissections de l’aorte. Ces évènements artériels potentiels entraînent un risque accru de décès prématuré. Les études décrivant les patients souffrant de ces aortopathies héréditaires d’un point de vue psychosocial sont presque inexistantes. En conséquence, l’impact de la maladie sur la vie quotidienne des personnes affectées ainsi que leurs besoins en termes psychosociaux restent mal connus. 

Objectifs : 1) Explorer l’ajustement psychosocial à la maladie de personnes atteintes d’AH (SEDv, SLD et SM) et le comparer en fonction de la pathologie. 2) Explorer les facteurs sociodémographiques (âge, sexe, statut marital, années d’études, statut professionnel), cliniques (fatigue, douleur, évènements artériels, antécédents familiaux d’AH, comorbidités, fonctionnement physique) et psychosociaux (coping, croyances sur la maladie, anxiété, dépression) associés à l’ajustement à la maladie de patients. 3) Explorer par le biais d’un entretien semi-structuré l’expérience subjective et le sens donné à la maladie ainsi que les besoins psychosociaux perçus des personnes atteintes de ces AH. 

Méthode : APSAOR est une étude observationnelle transversale à méthodologie mixte. Des patients hommes et femmes de 18 ans et plus avec un diagnostic moléculaire de SEDv, SLD et SM suivis aux hôpitaux Pompidou et Bichat seront inclus. Dans la première partie de l’étude (volet quantitatif) les participants rempliront une série d’auto-questionnaires en ligne et répondront à l’entretien MINI (Mini International Neuropsychiatric Interview, DSM 5). Pour la deuxième partie de l’étude (volet qualitatif), un sous-groupe de patients participera à un entretien plus approfondi afin d’explorer leur expérience subjective de la maladie et leurs besoins.

Chercheurs : Carolina Baeza-Velasco (IP), Camille Ribreau, Tristan Mirault, Xavier Jeunemaitre, Guillaume Jondeau, Leonor Fasse.

Institutions partenaires : Laboratoire LPPS, Université Paris Cité. Centre de Référence Maladies Rares, Hôpital Européen Georges-Pompidou. Centre de référence national pour le syndrome de Marfan et maladies apparentées, Hôpital Xavier Bichat-Claude Bernard. Associations UNSED, AFSED et MARFANS.

Financement : Fondation Maladies Rares.